患者眼眶肿胀症状明显缓解

刘先生（化名）双眼眶出现肿物有4个多月，偶有眼红、眼痒伴分泌物增多，且摸上去疼痛明显。随后，刘先生到暨南大学附属第五医院·深河人民医院（下称深河人民医院）就诊，被诊断患了一种罕见的IgG4相关性疾病——IgG4-RD。这也是河源首例该类疾病患者。

对此，深河人民医院肾内风湿科、眼科、病理科组成MDT小组对该病例进行仔细分析。经过进一步的特殊检查，包括CT、B超、免疫化验等，且特别加验了血IgG4测定，查出刘先生免疫球蛋白G4（IgG4）：28.200 （g/L）↑（参考值0.03—2.01g/l），淋巴结活检病理提示：（腹股沟淋巴结组织）送检组织镜下见局灶淋巴结结构破坏、纤维组织增生及浆细胞浸润，免疫组化IgG4阳性浆细胞数量绝对值＞50个/HPF，且IgG4/IgG＞40%。MDT小组综合检验及病理，抽丝剥茧，最终对该病例作出IgG4—RD的精准诊断。

至此，困扰患者4个月之久的怪病终于“水落石出”，MDT小组及时给予相应治疗，患者眼眶肿胀症状明显缓解。

据介绍，IgG4相关性疾病（IgG4—RD）是一种新认识的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，该病可累及全身多个器官和系统，病变可持续发展并导致不可逆的损伤，甚至引起器官功能衰竭。最常见的受累器官和部位包括大唾液腺、胰腺、泪腺、腹膜后、淋巴结，其次为眶周组织、胆道、肾脏、胸部等。IgG4—RD的发病率目前还不清楚，据国外（日本）报道，年发病率为0.28/10万—1.08/10万。

据了解，IgG4相关疾病多见于中、老年人，男性居多，既往有变态反应性疾病的人更容易患病。早期症状无特异性，临床表现根据受累脏器的不同而各异，可出现广泛淋巴结肿大。与其他自身免疫病不同，发热、关节肿痛等症状在IgG4—RD较少见。（黄欣 梁洁）